Por qué la Fibrosis Pulmonar Idiopática es considerada una enfermedad rara

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad crónica y progresivamente fatal del pulmón, asociada con alta mortalidad. Provoca la cicatrización permanente de los pulmones, dificultad para respirar y disminuye la cantidad de oxígeno que los pulmones pueden suministrar a los órganos principales del cuerpo.

Esta patología es considerada como una enfermedad rara puesto que hasta el momento, no se ha identificado la causa de su origen. Sin embargo, entre los factores de riesgo podemos mencionar fumar, lesión pulmonar, antecedentes familiares de la enfermedad, el reflujo ácido anormal, exposiciones ambientales y las infecciones virales crónicas.

La dra. Rosa Ramirez, Asesor Médico de Boehringer Ingelheim, comentó que los síntomas que experimentan las personas con FPI, pueden asemejarse a otras enfermedades respiratorias como la EPOC, el asma y la insuficiencia cardíaca congestiva.

Los pacientes presentan dificultad para respirar durante la actividad física, una tos seca y persistente, molestias en el pecho y acropaquia (engrosamiento del tejido que se encuentra por debajo de la uña de los dedos de manos y pies. La uña se curva hacia abajo, de manera parecida a la forma de la parte redondeada de una cuchara volteada al revés).

Asimismo, también pueden manifestarse cansancio, mayor frecuencia de resfriados e infecciones pulmonares, coloración azulada de la piel (cianosis) y pérdida de apetito y peso.

La mitad de los pacientes reciben un diagnóstico inicial erróneo, por ello es importante que este sea preciso y precoz. De esta manera el paciente podrá acceder a tratamientos farmacológicos, con oxígeno suplementario, además del manejo de la tos y la rehabilitación pulmonar (que puede incluir ejercicios especiales o estrategias de respiración).

Perú ya cuenta con el primer y único fármaco aprobado para tratar esta enfermedad, se trata de Nintedanib, el cual a través de los resultados de los ensayos de Fase III INPULSIS ha demostrado retardar la progresión de la enfermedad y la reducción del riesgo de exacerbaciones.

DATO

Por cada 100.000 habitantes en todo el mundo, son entre 14 y 43 personas principalmente mayores de 50 años quienes pueden padecer Fibrosis Pulmonar Idiopática, más hombres que mujeres.

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